Síndrome de Still
A doença de Still do adulto (DSA) é uma desordem inflamatória sistémica
caracterizada por febre alta, erupção evanescente, poli-artrite e leucocitose.
A doença de Still em adulto, ocorre em praticamente todos os países e etnias,
mesmo sendo considerada uma desordem rara. De uma grande revisão da literatura
em que a etnia foi considerada, cerca de 44% dos pacientes eram caucasóides e
44% eram orientais. Geralmente a frequência em relação ao acometimento é igual
em ambos os sexo, com algumas variações discretas, como em Cush, 1987, que
encontrou 62% de pacientes do sexo feminino em sua estatística, 1991, que
encontrou 55% de seus pacientes do sexo masculino.
A maioria dos pacientes quando inicia a desordem está entre os 16 e 35 anos de idade 75% , embora muitos estudos encontram variação de acometimento até a sétima década de vida.
A maioria dos pacientes quando inicia a desordem está entre os 16 e 35 anos de idade 75% , embora muitos estudos encontram variação de acometimento até a sétima década de vida.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS·
Apresentam dor na garganta, essa ocorre dias e semanas antes ao início de febre ou erupção na grande maioria dos pacientes e frequentemente não responde a nenhum tratamento. É desconhecido, se esse facto representa um gatilho de infecção na mucosa, ou se é uma manifestação de actividade linfóide e inflamação. Seguidamente podem ocorrer mialgia, artralgia intensa, fadiga, anorexia, náusea e perda de peso rápida e intensa.
Febre de 39oC ou mais alta. Usualmente, a temperatura aumenta no final da
tarde/início da noite e retorna ao normal pela manhã. A febre tem duração média
de duas a quatro semanas. Uma minoria de pacientes pode exibir um padrão
remitente com picos febris e uma temperatura basal elevada. A febre quotidiana
é mais proeminente no início da doença e na actividade sistémica.
A erupção cutânea é o achado mais útil para o diagnóstico, especialmente quando presente em associação com febre alta e artralgias. É tipicamente evanescente, afectando o tronco, braços e pernas, incluindo palmas e plantas, mas usualmente poupando a face.
A erupção cutânea é o achado mais útil para o diagnóstico, especialmente quando presente em associação com febre alta e artralgias. É tipicamente evanescente, afectando o tronco, braços e pernas, incluindo palmas e plantas, mas usualmente poupando a face.
A erupção consiste de uma leve inflamação perivascular da derme superficial com linfócitos e histiócitos, associados com edema da derme.
A artrite é encontrada em mais de 90% dos casos e, quase sempre, a última manifestação que ocorre, sendo precedida por artralgia e mialgia intensas em praticamente todos os casos. Inicialmente, a artrite afecta somente poucas articulações, mas pode evoluir para um padrão poliarticular. As grandes articulações são mais frequentemente afectadas que pequenas. Joelhos e punhos são afectados em cerca de 84% e 74% dos casos, respectivamente. Tornozelos, ombros, cotovelos e articulações interfalangeanas proximais das mãos são envolvidas em metade dos casos e metacarpofalangeanas, em um terço dos casos. Mono-artrite crónica não tem sido observada, devendo-se considerar outro diagnóstico nestas ocasiões. Com a progressão para cronicidade o envolvimento do punho (carpo e carpometacarpianas), evoluindo para destruição articular e anquilose óssea é caracteristico; cerca de um terço dos pacientes desenvolvem artrite deformante.
Os outros achados de doença de Still em adulto, não são tão constantes, nem característicos.
Sua presença é evidência da natureza sistémica da doença. Linfadenopatia,
hepatomegalia e esplenomegalia decorrem em cerca de 63%, 42% e 52%,
respectivamente. Estudos patológicos mostram que a adenopatia é uma linfadenite
reativa e que o fígado contém agregações focais de linfócitos e leucócitos. A
região cervical é geralmente a mais envolvida por adenomegalia.
Há descrição de dois pacientes que desenvolveram insuficiência hepática grave durante terapia com altas doses de salicilatos. Dor abdominal pode ser decorrente de linfadenite mesentérica e algumas vezes pode culminar com laparotomia exploradora devido à intensidade da dor e sinais de peritonite.
Derrame pleural, usualmente pequeno, ocorre em cerca de metade dos pacientes e, geralmente todos apresentam dor pleurítica. A pneumonite é encontrada em mais de 20% dos pacientes e aos raios X observam-se infiltrado alveolar e intersticial. Pericardite ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes. Pouchet, medico que estudou a doença, encontrou pericardite em 37% dos pacientes em seu estudo, sendo que 80% desses pacientes apresentavam derrame pleural concomitante. Tamponamento pericárdico é raro.
Envolvimento renal, assim como do sistema nervoso central é raro. Anormalidades renais que têm sido encontradas incluem nefrite intersticial, glomerulite subaguda, nefrite por IgA ou glomerulonefrite. Existem poucos relatos de acometimento do sistema nervoso central, como meningoencefalite, hemorragia cerebral e síndrome piramidal, embora associação com doença de Still em adulto, permaneça incerta.
Há descrição de dois pacientes que desenvolveram insuficiência hepática grave durante terapia com altas doses de salicilatos. Dor abdominal pode ser decorrente de linfadenite mesentérica e algumas vezes pode culminar com laparotomia exploradora devido à intensidade da dor e sinais de peritonite.
Derrame pleural, usualmente pequeno, ocorre em cerca de metade dos pacientes e, geralmente todos apresentam dor pleurítica. A pneumonite é encontrada em mais de 20% dos pacientes e aos raios X observam-se infiltrado alveolar e intersticial. Pericardite ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes. Pouchet, medico que estudou a doença, encontrou pericardite em 37% dos pacientes em seu estudo, sendo que 80% desses pacientes apresentavam derrame pleural concomitante. Tamponamento pericárdico é raro.
Envolvimento renal, assim como do sistema nervoso central é raro. Anormalidades renais que têm sido encontradas incluem nefrite intersticial, glomerulite subaguda, nefrite por IgA ou glomerulonefrite. Existem poucos relatos de acometimento do sistema nervoso central, como meningoencefalite, hemorragia cerebral e síndrome piramidal, embora associação com doença de Still em adulto, permaneça incerta.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico definitivo de DSA pode ser difícil, porque tanto os achados clínicos, quanto os testes laboratoriais não são específicos; daí considerar-se a DSA uma morbidade de exclusão, devendo-se levar em consideração um vasto número de doenças no diagnóstico diferencial, principalmente aquelas capazes de causar febre de origem obscura.
É importante observar que muitos pacientes não se apresentam com a síndrome completa. A febre é a primeira manifestação mais comum e os outros achados podem ocorrer muito depois, semanas e ocasionalmente meses.
TRATAMENTO
Embora não seja o objectivo desta apresentação, descreveremos aspectos básicos da terapêutica na doença de Still em adulto, pelas características peculiares e, também, por sua raridade.
Em relação ao tratamento, cerca de um quarto dos pacientes respondem apenas a anti-inflamatórios não hormonais, sendo esse grupo o de melhor prognóstico.
Por
outro lado, doença de Still em adulto, requer tratamento prolongado e metade
dos pacientes com dez anos ou mais de doença requer terapia farmacológica.
No que diz respeito aos anti-inflamatórios, altas doses de salicilatos ou outros AINHs têm sido sugerido como apropriados para tratamento de doença de Still em adulto, sendo a terapia de escolha inicial para controlar os sintomas articulares e sistémicos. A indometacina em doses de75 a 150 mg/dia parece eficaz
em 40% a 60% dos pacientes na fase inicial da doença.
No que diz respeito aos anti-inflamatórios, altas doses de salicilatos ou outros AINHs têm sido sugerido como apropriados para tratamento de doença de Still em adulto, sendo a terapia de escolha inicial para controlar os sintomas articulares e sistémicos. A indometacina em doses de
DOENÇA
DE STILL E A OSTEOPATIA
Sinais e sintomas que
se apresentam na doença de Still
O principal sintoma é a
inflamação das articulações. Além disso, podem aparecer nódulos duros (nódulos
reumatóides) nas regiões de maior atrito da pele, como os cotovelos, ou na zona
dorsal dos dedos das mãos e dos pés; também podem localizar-se nos órgãos
internos. Com o tempo, a deterioração progressiva das articulações afectadas
pode levar a deformidades.
Quando a doença se inicia, normalmente manifesta-se como inflamação simétrica (ie. em ambos os lados do corpo) das pequenas articulações (mãos, punhos e pés) que se encontram rígidas pela manhã. Decorrido um tempo variável (em média dois anos) após o diagnóstico, as articulações podem já encontrar-se deformadas pela inflamação crónica.
Quando a doença se inicia, normalmente manifesta-se como inflamação simétrica (ie. em ambos os lados do corpo) das pequenas articulações (mãos, punhos e pés) que se encontram rígidas pela manhã. Decorrido um tempo variável (em média dois anos) após o diagnóstico, as articulações podem já encontrar-se deformadas pela inflamação crónica.
·
Dor articular;
·
Inflamação articular;
·
Rigidez articular (sensação de “prisão”
dos movimentos): geralmente aparece pela manhã e vai desaparecendo
progressivamente à medida que o doente exerce a sua actividade diária; a sua
duração e intensidade são variáveis.
A osteopatia é um
sistema de medicina complementar extremamente eficaz, cuja filosofia de base
incide no restabelecimento da função e mobilidade do sistema esquletico-muscular
Acredita que quando esta estrutura não se encontra em perfeitas condições
surgem disfunções e dores, sobretudo ao nível da coluna, mais também podem
provocar alterações bioquímicas que afectam, alem dos músculos, todos os órgãos
e respectivas funções(articulações, músculos, fáscias, ligamentos, cápsulas,
vísceras, tecido nervoso, vascular e linfático).
Tendo em conta a
sintomatologia manifestada nesta patologia ( doença de still em adultos),
podemos relacionar com a osteopatia, pois será uma das terapêuticas indicadas.
Esta terapêutica só não deve ser usada quando a patologia se apresenta em fase
aguda. Através da visão holística do
corpo humano, o osteopata estuda as características físicas, mentais e
emocionais, pois de acordo com esta terapia, a saúde depende do equilíbrio
destes três componentes, sendo possível alcançar mediante determinados ajustes
físicos.
O osteopata não elimina
apenas as consequências do problema, procura sempre desvendar a razão do
sintoma para poder promover a cura. Para isso, e utilizando as mãos como
instrumento, recorre a variadas técnicas:
Técnicas estruturais,
que visam «reajustar» uma articulação, mesmo se o seu deslocamento é mínimo e
invisível nas radiografias;
Técnicas musculares,
que visam o tratamento dos músculos e tendões;
Técnicas cranianas, que
são as mais subtis e que permitem tratar a totalidade do corpo partindo do
crânio;
Técnicas viscerais que
tratam dos órgãos e das relações entre eles;
Técnicas
neuro-vegetativas e endócrinas, que visam o sistema nervoso central e autónomo
e as glándulas (hipófise, tiróide e supra-renais);
Técnicas linfáticas e
imunitárias, que visam o sistema linfático e o sistema imunitário;
Técnicas fasciais que
trabalham sobre os tecidos fasciais do corpo humano.
É então pelo uso destas
técnicas que um portador da Doença de Still poderá recorrer ao osteopata,
através destes diversos focos de técnicas, promover a melhor mobilização
articular, não permitindo que a articulação imobilize, a restauração dos
diversos sistemas proporcionará sem duvida uma melhor qualidade de vida ao
paciente.
Vida & Saúde
Eu tive meu filho de 12 anos diagnosticado com a doença de STILL...
ResponderEliminarola´sirlei eu tambem meu filho de apenas 4 anos quais foram os sintomas dele? como vc esta fazendo exames e tudo mais aguardo resposta
ResponderEliminarDa onde vem essa doença? O perdemos uma pessoa da familia com essa doença
ResponderEliminarOla a todos. O Síndrome de Still é idiopática, ou seja sem causa determinada.
ResponderEliminarSaudações